{"id":238,"date":"2016-11-14T00:34:10","date_gmt":"2016-11-13T23:34:10","guid":{"rendered":"http:\/\/www.porphyrie-leberring.de\/?page_id=238"},"modified":"2021-06-08T16:31:50","modified_gmt":"2021-06-08T14:31:50","slug":"was-ist-porphyrie","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/www.porphyrie-leberring.de\/en\/was-ist-porphyrie\/","title":{"rendered":"What is Porphyria"},"content":{"rendered":"

Porphyrien sind eine Gruppe von Erkrankungen, bei der die Bildung der sogenannten Porphyrine im K\u00f6rper gest\u00f6rt ist.<\/strong><\/h3>\n

Porphyrine (nach dem griechischen Wort f\u00fcr den Purpurfarbstoff Porphyr – \u03c0\u03bf\u03c1\u03c6\u03c5\u03c1\u03ac) selbst sind kleine Molek\u00fcle, die im K\u00f6rper zur Bildung des roten Blutfarbstoffes H\u00e4moglobin ben\u00f6tigt werden. Dabei wird mit dem Begriff H\u00e4m (H\u00e4m – griechisch f\u00fcr Blut) ein Porphyrin-Eisen-Komplex bezeichnet, der sp\u00e4ter mit dem Protein Globulin zusammen den roten Blutfarbstoff bildet.<\/strong><\/p>\n

\"Strukturformel
Strukturformel des Porphyrin-Grundger\u00fcsts<\/figcaption><\/figure>\n

Bei der Bildung des H\u00e4ms im K\u00f6rper, werden \u00fcber mehrere Stufen erst die Porphyrine aufgebaut und diese dann weiter zum Aufbau des H\u00e4m-Komplexes verwendet. Diese H\u00e4m-Biosynthese geschieht mit Hilfe verschiedener Enzyme. Bei den Porphyrien sind nun ein oder auch mehrere dieser Enzyme entweder nicht ausreichend vorhanden, bzw. nicht voll funktionsf\u00e4hig.<\/p>\n

Dies f\u00fchrt dazu, dass der Aufbau des H\u00e4m-Komplexes gest\u00f6rt ist, und es, je nachdem auf welcher Stufe der H\u00e4m-Synthese die Probleme vorkommen, zur Anreicherung von Vor- und Zwischenstufen der Porphyrine im K\u00f6rper kommt.<\/p>\n

Diese nicht weiter umgesetzten Porphyrine rufen im K\u00f6rper die unterschiedlichsten Probleme hervor, da sie sozusagen als Gift im eigenen K\u00f6rper wirken.
\nAbh\u00e4ngig, welche dieser Zwischenstufen vermehrt im K\u00f6rper vorkommt, kann es zu den unterschiedlichsten Symptomen bei einem Porphyrieschub kommen.<\/p>\n

Je nachdem, wo im K\u00f6rper die Porphyrine vermehrt anfallen oder auch welche der Zwischenstufen sich im K\u00f6rper ansammeln, unterscheidet man verschiedene