{"id":217,"date":"2016-11-14T00:27:37","date_gmt":"2016-11-13T23:27:37","guid":{"rendered":"http:\/\/www.porphyrie-leberring.de\/?page_id=217"},"modified":"2020-08-18T14:50:18","modified_gmt":"2020-08-18T12:50:18","slug":"speziell-aip","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/www.porphyrie-leberring.de\/en\/speziell-aip\/","title":{"rendered":"Specifically AIP"},"content":{"rendered":"

Bei akuten Porphyrien wechseln symptomfreie Phasen mit akut auftretenden Porphyrie-Sch\u00fcben.<\/p>\n

\"Illustration
Illustration – Symptome der Porphyrie<\/figcaption><\/figure>\n

Zu den akuten Porphyrien z\u00e4hlen die akut intermittierende Porphyrie (AIP; intermittierend \u2013 zeitweise aussetzend), die heredit\u00e4re Koproporhyrie (HKP), die Porphyria Variegata (PV) und, relativ selten, ein ALA-Dehydratase-Mangel (bzw. DOSS-Porphyrie).<\/p>\n

Durch die zu geringe Aktivit\u00e4t des entsprechenden Enzymes kommt es zu einer Anreicherung der nicht verwerteten Zwischenstufen im K\u00f6rper. Dies sind bei den akuten Porphyrien haupts\u00e4chlich die \"d-Symbol\"<\/span>-Aminol\u00e4vulins\u00e4ure und das Prophobilinogen, aber auch Koproporphyrinogen und Protoporphorinogen.<\/p>\n

Diese im Normalfall (kein Krankheitsschub bzw. auch nicht-Porphyrie-Betroffener) immer bis zu einem gewissen Grad im K\u00f6rper vorkommenden Stoffe, werden im akuten Schub in einem \u00dcberma\u00df im K\u00f6rper angereichert und sind f\u00fcr die dann auftretenden Symptome verantwortlich.<\/p>\n

Akute Porphyrien machen sich durch die verschiedensten Symptome bemerkbar. Wobei die auftretenden Bauchschmerzen als Hauptmerkmal zu sehen sind.<\/p>\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n
 <\/td>\n\n

%<\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n

\n

Bauchschmerzen<\/p>\n<\/td>\n

\n

85 \u2013 95<\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n

\n

Erbrechen<\/p>\n<\/td>\n

\n

43 \u2013 88<\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n

\n

Verstopfung (Obstipation)<\/p>\n<\/td>\n

\n

48 \u2013 84<\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n

\n

Muskelschw\u00e4che<\/p>\n<\/td>\n

\n

42 \u2013 60<\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n

\n

Mentale Symptome<\/p>\n<\/td>\n

\n

40 \u2013 58<\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n

\n

Gliederschmerzen<\/p>\n<\/td>\n

\n

50 \u2013 52<\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n

\n

Bluthochdruck (Hypertonie)<\/p>\n<\/td>\n

\n

36 \u2013 54<\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n

\n

Herzrasen (Tachykardie)<\/p>\n<\/td>\n

\n

28 \u2013 80<\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n

\n

Kr\u00e4mpfe<\/p>\n<\/td>\n

\n

10 \u2013 20<\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n

\n

Sensorische St\u00f6rungen<\/p>\n<\/td>\n

\n

9 \u2013 38<\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n

\n

Fieber<\/p>\n<\/td>\n

\n

9 \u2013 37<\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n

\n

Ateml\u00e4hmung<\/p>\n<\/td>\n

\n

9 \u2013 14<\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n

\n

Durchfall (Diarrhoe)<\/p>\n<\/td>\n

\n

5 – 12<\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

Diese vielen verschiedenen Symptome k\u00f6nnen bei jedem einzelnen Patienten in unterschiedlicher Kombination und auch St\u00e4rke auftreten. Alle dieser Symptome k\u00f6nnen aber auch durch viele andere Krankheiten verursacht werden und beim auftreten dieser werden normalerweise erst eine ganze Reihe anderer Krankheiten in Betracht gezogen. An eine Porphyrie wird, wenn \u00fcberhaupt, erst sehr sp\u00e4t gedacht.<\/p>\n

Das kann dazu f\u00fchren, da\u00df nach dem auftreten der ersten Symptome und auch noch nach dem auftreten des ersten schweren Schubes noch Jahre vergehen k\u00f6nnen, bevor eine Porphyrie diagnostiziert wird. Dazwischen gibt es, je nachdem, welches Symptom haupts\u00e4chlich auftritt, die unterschiedlichsten Diagnosen.<\/p>\n

Wegen dieser Vielzahl m\u00f6glicher Beschwerden wird bei Porphyrien auch gerne von einem Cham\u00e4leon gesprochen.<\/p>\n

Die akuten Sch\u00fcbe einer Porphyrie lassen sich meist auf einen Ausl\u00f6ser zur\u00fcckf\u00fchren. Wird die Bildung des H\u00e4ms \u00fcber das \u201enormale\u201c Mass hinaus angeregt, so kommt es mit vermehrten Bildung der Porphyrine bzw. deren Vorstufen dann zum Ausbruch eines akuten Schubes.<\/p>\n

Welche Ausl\u00f6ser einen Porphyrieschub ausl\u00f6sen k\u00f6nnen, finden Sie hier<\/a><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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