{"id":175,"date":"2016-11-14T00:04:41","date_gmt":"2016-11-13T23:04:41","guid":{"rendered":"http:\/\/www.porphyrie-leberring.de\/?page_id=175"},"modified":"2021-06-08T16:34:24","modified_gmt":"2021-06-08T14:34:24","slug":"formen","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/www.porphyrie-leberring.de\/en\/formen\/","title":{"rendered":"Forms"},"content":{"rendered":"

Die Bildung des roten Blutfarbstoffes H\u00e4moglobin findet im K\u00f6rper an zwei verschiedenen Stellen statt. Ca. 85 Prozent des H\u00e4moglobins werden dabei im Knochenmark gebildet und dienen zur Bildung der roten Blutk\u00f6rperchen (Erythrozyten) f\u00fcr den Sauerstofftransport, die restlichen 15 Prozent werden in der Leber hergestellt und dort f\u00fcr die Bildung von Enzymen (haupts\u00e4chlich Cytochrom P450 bzw. CYP450) ben\u00f6tigt. In beiden Organen kann die Porphyrinbildung gest\u00f6rt sein.<\/p>\n

Daher kann man die Porphyrien nach der Art ihres Entstehungsortes einteilen. Also wo im K\u00f6rper die Porphyrine im \u00dcberma\u00df anfallen. Geschieht dies im Knochenmark, so spricht man von einer sogenannten erythropoetischen Porphyrie, ist die Leber betroffen handelt es sich um eine hepatische Porphyrie.<\/p>\n

Die Porphyrien lassen sich aber auch nach dem zeitlichen Auftreten der Symptome unterscheiden. Zum einen in akute Porphyrien zum anderen in nicht akute, aber auch in Formen mit Hautbeteiligung (sogenannte kutane Porphyrien) und ohne Hautbeteiligung (nicht kutane Formen).<\/p>\n

Die akuten Porphyrien lassen sich durch bestimmte Faktoren ausl\u00f6sen und f\u00fchren dann zu einem pl\u00f6tzlichen Ausbruch der Symptome.<\/p>\n

Tabelle: Porphyrien-Einteilung<\/strong><\/p>\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n
 <\/th>\nAkut<\/th>\nNicht akut<\/th>\nHepatisch
\n(Leber)<\/th>\n		Erythropoetisch
\n(Knochenmark)<\/th>\n		Nicht-kutane Porphyrien<\/th>\nKutane Porphyrien
\n(Hautbeteiligung)<\/th>\n<\/tr>\n
Akut intermittierende Porphyrie
\n(AIP)<\/th>\n		x<\/td>\n <\/td>\nx<\/td>\n <\/td>\nx<\/td>\n <\/td>\n<\/tr>\n
Porphyria Variegata
\n(PV)<\/th>\n		x<\/td>\n <\/td>\nx<\/td>\n <\/td>\n <\/td>\nx<\/td>\n<\/tr>\n
Heredit\u00e4re Koproporphyrie
\n(HKP)<\/th>\n		x<\/td>\n <\/td>\nx<\/td>\n <\/td>\n <\/td>\nx<\/td>\n<\/tr>\n
Porphyria cutanea tarda
\n(PCT)<\/th>\n		 <\/td>\nx<\/td>\nx<\/td>\n <\/td>\n <\/td>\nx<\/td>\n<\/tr>\n
Kongenital erythropoetische Porphyrie<\/th>\n <\/td>\nx<\/td>\n <\/td>\nx<\/td>\n <\/td>\nx<\/td>\n<\/tr>\n
Erythropoetische Protoporphyrie
\n(EPP)<\/th>\n		 <\/td>\nx<\/td>\n <\/td>\nx<\/td>\n <\/td>\nx<\/td>\n<\/tr>\n
ALA-Dehydrateasemangel
\n(DOSS-Porphyrie)<\/th>\n		x<\/td>\n <\/td>\nx<\/td>\n <\/td>\nx<\/td>\n <\/td>\n<\/tr>\n
Bleivergiftung<\/th>\nx<\/td>\n <\/td>\nx<\/td>\n <\/td>\n <\/td>\n <\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

Jede dieser Porphyrieformen wird durch einen anderen Enzymdefekt ausgel\u00f6st. F\u00fcr die Herstellung des H\u00e4ms ist ein 8-stufiger Prozess zust\u00e4ndig. Dabei kann es auf jeder einzelnen Stufe zu einem Enzymdefekt kommen. Die folgende Tabelle gibt einen \u00dcberblick, welches Enzym bei welcher Porphyrieform betroffen ist. Funktioniert eines der Enzyme nicht ausreichend, so kommt es zur Anreicherung der auf den vorherigen Stufen gebildeten Produkte bzw. Zwischenprodukte. In der Diagnostik sind vor allem die Bestimmung der Menge an \"d-Symbol\"-Aminolevulins\u00e4ure und Porphobilinogen von Bedeutung.<\/p>\n

Tabelle: Enzymdefekte bei Porphyrieformen (rot markiert sind die akut auftretenden Porphyrien)<\/strong><\/p>\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n
\n

Produkt\/Zwischenprodukt<\/b><\/p>\n<\/th>\n

\n

Enzym, das f\u00fcr die Umsetzung zust\u00e4ndig ist<\/b><\/span><\/p>\n<\/th>\n

\n

Form der Porphyrie, wenn das Enzym nicht ausreichend funktioniert<\/b><\/span><\/p>\n<\/th>\n<\/tr>\n

\n

Glycin + Succinyl-CoenzymA<\/b><\/span><\/p>\n<\/th>\n

 <\/td>\n <\/td>\n<\/tr>\n
\"Symbol<\/th>\n\n

\"d-Symbol\"<\/span>-Aminolevulins\u00e4ure-Synthase<\/span><\/p>\n<\/td>\n

\n

Sideroblastische An\u00e4mie
\nX-chromosomale Protoporphyrie<\/span><\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n

\n

\"d-Symbol\"<\/span>-Aminolevulins\u00e4ure<\/b><\/span><\/p>\n<\/th>\n

 <\/td>\n <\/td>\n<\/tr>\n
\"Symbol<\/th>\n\n

\"d-Symbol\"<\/span>-Aminolevulins\u00e4ure-Dehydratase<\/span><\/p>\n<\/td>\n

\n

Doss-Porphyrie<\/span><\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n

\n

Porphobilinogen<\/b><\/span><\/p>\n<\/th>\n

 <\/td>\n <\/td>\n<\/tr>\n
\"Symbol<\/th>\n\n

Porphobilinogen-Desaminase<\/span><\/p>\n<\/td>\n

\n

Akut intermittierende Porphyrie (AIP)<\/span><\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n

\n

Hydroxymethylbilan<\/b><\/span><\/p>\n<\/th>\n

 <\/td>\n <\/td>\n<\/tr>\n
\"Symbol<\/th>\n\n

Uroporphyrinogen-III-Synthase<\/span><\/p>\n<\/td>\n

\n

Congenitale erythropoetische Porphyrie (CEP)<\/span><\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n

\n

Uroporphyrinogen<\/b><\/span><\/p>\n<\/th>\n

 <\/td>\n <\/td>\n<\/tr>\n
\"Symbol<\/th>\n\n

Uroporphyrinogen-Decarboxylase<\/span><\/p>\n<\/td>\n

\n

Porphyria cutanea tards (PCT)<\/span><\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n

\n

Koproporphyrinogen<\/b><\/span><\/p>\n<\/th>\n

 <\/td>\n <\/td>\n<\/tr>\n
\"Symbol<\/th>\n\n

Koproporphyrinogen-Oxidase<\/span><\/p>\n<\/td>\n

\n

Heredit\u00e4re Koproporphyrie (HKP)<\/span><\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n

\n

Protoporphyrinogen<\/b><\/span><\/p>\n<\/th>\n

 <\/td>\n <\/td>\n<\/tr>\n
\"Symbol<\/th>\n\n

Protoporphyrinogen-Oxidase<\/span><\/p>\n<\/td>\n

\n

Porphyria variegata (PV)<\/span><\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n

\n

Protoporphyrin<\/b><\/span><\/p>\n<\/th>\n

 <\/td>\n <\/td>\n<\/tr>\n
\"Symbol<\/th>\n\n

Ferrochelatase<\/span><\/p>\n<\/td>\n

\n

Erythropoetische Porphyrie (EPP)<\/span><\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n

\n

H\u00e4m<\/b><\/span><\/p>\n<\/th>\n

 <\/td>\n <\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

 <\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Die Bildung des roten Blutfarbstoffes H\u00e4moglobin findet im K\u00f6rper an zwei verschiedenen Stellen statt. Ca. 85 Prozent des H\u00e4moglobins werden dabei im Knochenmark gebildet und dienen zur Bildung der roten Blutk\u00f6rperchen (Erythrozyten) f\u00fcr den Sauerstofftransport, die restlichen 15 Prozent werden in der Leber hergestellt und dort f\u00fcr die Bildung von Enzymen (haupts\u00e4chlich Cytochrom P450 bzw. […]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"footnotes":""},"class_list":["post-175","page","type-page","status-publish","czr-hentry"],"translation":{"provider":"WPGlobus","version":"3.0.2","language":"en","enabled_languages":["de","en"],"languages":{"de":{"title":true,"content":true,"excerpt":false},"en":{"title":true,"content":false,"excerpt":false}}},"aioseo_notices":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.porphyrie-leberring.de\/en\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/175","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.porphyrie-leberring.de\/en\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.porphyrie-leberring.de\/en\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.porphyrie-leberring.de\/en\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.porphyrie-leberring.de\/en\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=175"}],"version-history":[{"count":19,"href":"https:\/\/www.porphyrie-leberring.de\/en\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/175\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":2214,"href":"https:\/\/www.porphyrie-leberring.de\/en\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/175\/revisions\/2214"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.porphyrie-leberring.de\/en\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=175"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}